¿Qué es el CBA?
Una guía para familias
En esta guía se explica qué puede esperar si a su bebé o hijo le han diagnosticado una atresia bronquial congénita (ABC).
Revisado médicamente por la Dra. Marisa Schwab
. Redactado por la Dra. Emily Lake
. Última actualización: 04/05/2026
¿Qué es la atresia bronquial congénita?
La atresia bronquial congénita (ABC) es uno de los tipos más raros de malformación pulmonar congénita. Se produce cuando una parte de una vía respiratoria (bronquio) en el pulmón del feto en desarrollo no se forma correctamente, lo que crea una obstrucción que impide que el aire entre y salga con normalidad de esa sección del pulmón. La ABC suele detectarse durante una ecografía prenatal de rutina, aunque a veces se descubre después del nacimiento. La ABC puede presentarse de forma aislada o junto con otras malformaciones pulmonares.
La CBA se desarrolla en una fase muy temprana del embarazo, en algún momento antes de la décima semana de gestación. El resultado es que una pequeña zona del pulmón no puede comunicarse adecuadamente con el resto de las vías respiratorias. Dado que el aire no puede entrar y salir con normalidad, esa zona del pulmón puede inflarse en exceso. En las pruebas de imagen, puede aparecer como una zona brillante, quística o llena de aire.
La CBA puede afectar a un pequeño segmento o a todo un lóbulo pulmonar. Afecta con mayor frecuencia a los lóbulos superiores, pero puede aparecer en cualquier parte del pulmón.
Esquema de los pulmones en el que se observa una atresia bronquial congénita.
CPAM frente a CBA
Ambas son malformaciones pulmonares congénitas que afectan a una zona del pulmón que no se desarrolló con normalidad en las primeras etapas del embarazo. En la CBA, el bronquio (vía respiratoria) no se formó correctamente, lo que provocó una obstrucción. En la CPAM, el tejido anómalo forma una masa quística o sólida dentro del pulmón.
¿Qué causa la CBA?
Se desconoce la causa de la CBA. No se debe a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo. Se trata de malformaciones aleatorias que se desarrollan en los pulmones en una fase muy temprana del embarazo, en algún momento antes de la décima semana de gestación.
Diagnóstico
La CBA suele detectarse durante una ecografía prenatal rutinaria, normalmente alrededor de la semana 20 de embarazo. El técnico de ecografía suele observar una mancha blanca brillante en los pulmones del bebé, lo que sugiere la presencia de una zona de tejido anómala. Puede haber signos de que la lesión esté ejerciendo presión sobre otros órganos, como el desplazamiento del corazón hacia el otro lado del tórax del bebé (desplazamiento mediastínico). También es posible que se produzca un aplanamiento del diafragma en el lado afectado por la lesión de CBA. Los casos de alto riesgo son muy poco frecuentes en la atresia bronquial.
Puede resultar difícil distinguir la CBA de la CPAM antes del nacimiento, ya que estas lesiones pueden presentar un aspecto muy similar en las pruebas de imagen prenatales. Por lo general, no es hasta que se realiza una tomografía computarizada tras el nacimiento cuando el equipo médico puede determinar con certeza si se trata realmente de una CBA o de otro tipo de lesión pulmonar congénita. La tomografía computarizada también permite conocer mejor la localización y las características de la CBA. Normalmente, el diagnóstico definitivo solo se establece tras una evaluación quirúrgica.
¿Es muy poco frecuente la CBA?
Las malformaciones pulmonares congénitas, incluidas las CBA, son poco frecuentes. Se calcula que la incidencia global de todas estas lesiones es de 1 por cada 2.500 nacidos vivos. La CBA es más rara que la CPAM y el BPS, aunque suele presentarse como una «lesión híbrida», lo que significa, por ejemplo, que tanto la CBA como la CPAM están presentes en el tejido pulmonar. En la actualidad, aproximadamente el 70 % de los bebés con una malformación pulmonar congénita (CLM) son diagnosticados antes del nacimiento.
Riesgo de cáncer y análisis coste-beneficio
No se conoce ninguna vía por la que la CBA pueda derivar en cáncer. Es posible que exista un mayor riesgo de cáncer en el caso de la CPAM, y algunos pacientes presentan lesiones híbridas, es decir, tanto CBA como CPAM. Se necesitan más investigaciones para comprender realmente la relación entre la CPAM y el cáncer.
Pronóstico
La atresia bronquial es una de las malformaciones pulmonares congénitas más raras, pero también es una de las que menos probabilidades tiene de causar problemas graves. Aunque pueda parecer grave en las pruebas de imagen prenatales, la mayoría de los bebés con atresia bronquial congénita evolucionan muy bien. En la mayoría de los bebés que no presentan hidropesía durante el embarazo, la tasa de supervivencia es cercana al 100 % y los resultados a largo plazo son excelentes.
Manejo y tratamiento
Existen dos vías principales para el manejo y el tratamiento de la atresia bronquial. La elección de una u otra dependerá de las características específicas de la lesión pulmonar de tu bebé, del consejo de tu equipo médico, del lugar del mundo en el que te encuentres y de lo que tú consideres mejor para tu hijo.
Extirpación quirúrgica electiva (normalmente una lobectomía toracoscópica o abierta) en la primera infancia —por lo general, entre los 3 y los 6 meses—, incluso si el niño no presenta síntomas. Este es el tratamiento habitual en EE. UU. y consiste en que el cirujano extirpe todo el lóbulo pulmonar afectado. La razón por la que la mayoría de los médicos en EE. UU. recomiendan esto es para prevenir infecciones repetidas y graves (como la neumonía) durante el resto de la vida del paciente y confirmar el diagnóstico.
El tiempo de recuperación depende de si la operación se realiza mediante técnica abierta o mínimamente invasiva. Tras una lobectomía toracoscópica, los bebés suelen recuperarse rápidamente y pasan uno o dos días en el hospital. El pulmón restante se expandirá y crecerá para compensar el lóbulo extirpado, y la mayoría de los niños tendrán la misma función pulmonar que alguien que no se sometió a una cirugía pulmonar de bebé. Podrán realizar todas las actividades y practicar todos los deportes que deseen cuando crezcan.Una observación atenta («espera vigilante») con revisiones programadas y pruebas de imagen periódicas. Esta es la estrategia terapéutica habitual para los pacientes con CBA asintomática en Canadá, Australia y muchos países europeos. Si aparecen síntomas —infecciones respiratorias recurrentes, sibilancias sin causa aparente o un neumotórax espontáneo—, por lo general se recomienda la cirugía.