El enfisema lobular congénito (CLE), también denominado sobreinsuflación lobular congénita, es un tipo de malformación pulmonar congénita en la que el aire queda atrapado en uno o más lóbulos del pulmón del bebé, lo que provoca su sobreinsuflación. A diferencia del CPAM o el BPS, el CLE no es una masa ni una lesión, sino un lóbulo pulmonar que no puede expulsar el aire correctamente. El lóbulo sobreinflado puede ejercer presión sobre el tejido pulmonar sano circundante y, en ocasiones, sobre el corazón. La mayoría de los casos de CLE se detectan mediante una ecografía prenatal o poco después del nacimiento, cuando el bebé muestra signos de dificultad respiratoria. Esta guía, revisada por expertos, explica lo que significa un diagnóstico de CLE para su bebé; ha sido redactada para los padres por la Sociedad de Malformaciones Pulmonares Congénitas.

¿Qué es el enfisema lobular congénito?

Se desconoce la causa del enfisema lobular congénito (CLE), y no se debe a nada que hayas hecho o dejado de hacer durante el embarazo.

El enfisema lobular congénito es una malformación pulmonar congénita (MPC) poco frecuente en la que parte de un pulmón se hincha en exceso porque el aire puede entrar en esa zona, pero no salir de ella. Esto ocurre en una fase muy temprana del desarrollo, probablemente antes de la décima semana de gestación, cuando el cartílago o la estructura del bronquio (la rama principal de las vías respiratorias) no se forma con normalidad. La vía respiratoria puede ser demasiado estrecha, blanda o «flácida», lo que actúa como una válvula unidireccional. El aire entra en el lóbulo durante la inhalación, pero queda atrapado durante la exhalación. Como resultado, ese lóbulo se expande en exceso y puede ejercer presión sobre los otros lóbulos o los órganos cercanos. El ECL suele afectar a un solo lóbulo pulmonar, normalmente el lóbulo superior izquierdo, pero puede producirse en cualquier lóbulo.

¿Es muy raro?

Las malformaciones pulmonares congénitas, incluida la CLE, son poco frecuentes. Se calcula que la incidencia de todas estas lesiones es de 1 de cada 2.500 nacidos vivos. Gracias a los avances en las técnicas de diagnóstico por imagen prenatal, cada vez se diagnostican más casos antes del nacimiento.

¿Qué ocurre durante un embarazo con CLE?

En ocasiones, la CLE puede observarse en una ecografía prenatal o en una resonancia magnética fetal como una zona pulmonar hiperinsuflada y brillante, pero puede resultar difícil distinguirla de la CPAM o la CBA antes del nacimiento (si no hay un vaso alimentador que se una a una arteria sistémica, esto indica que es poco probable que se trate de un BPS).

Dado que la CLE y la CPAM pueden presentar un aspecto muy similar en la ecografía, el diagnóstico definitivo a menudo solo se confirma mediante una tomografía computarizada tras el nacimiento del bebé o después de la intervención quirúrgica.

Si se diagnostica antes del nacimiento, el equipo médico controlará el tamaño de la lesión y si está ejerciendo presión sobre otras estructuras del tórax, como el corazón o el diafragma (desplazamiento mediastínico). Es posible que te realicen ecografías cada pocas semanas para controlar el crecimiento y comprobar que no haya signos de sufrimiento fetal. En ocasiones , se puede realizar una resonancia magnética fetal durante el embarazo para obtener una imagen más detallada de la lesión de CLE, aunque esta prueba no se ofrece en todos los centros ni en todos los casos. El hidropesía es muy poco frecuente en el CLE, pero puede producirse si el lóbulo afectado comprime el corazón o el tejido pulmonar sano. Al igual que con otras malformaciones pulmonares, la mayoría de las lesiones crecen hasta aproximadamente las semanas 26-28, y luego se estabilizan o se reducen a medida que el tórax y los pulmones continúan creciendo. 

As with other lung malformations, your team may calculate the CPAM Volume Ratio (CVR) to estimate the lesion’s size in proportion to your baby’s head. A CVR < 1.6 is generally considered lower risk, while a CVR > 1.6 may lead to closer monitoring. Most babies with CLE and a stable CVR do extremely well and don’t require any intervention before birth.

¿Quiénes se encargarán de mi atención?

A partir de ahora, varios especialistas se encargarán de tu atención y la de tu bebé. Dependiendo del centro en el que recibas la atención prenatal, te derivarán a un especialista en medicina materno-fetal (MFM). Se trata de un médico que atiende a mujeres embarazadas y a fetos en embarazos de alto riesgo o con complicaciones. El especialista en MFM debe conocer las malformaciones pulmonares congénitas, como la CLE, y se asegurará de que tanto tú como tu bebé recibáis la atención adecuada. Un radiólogo tomará imágenes especializadas de su bebé durante las ecografías e interpretará los resultados. Analizará el tamaño de la lesión de CLE y si presenta alguna característica que pueda alterar el curso del manejo y el tratamiento. También buscará minuciosamente cualquier indicio de que la CLE pueda estar ejerciendo presión sobre otros órganos, como desplazar el corazón hacia el otro lado del tórax de su bebé (desplazamiento mediastínico). Los médicos también buscarán hidropesía, que se produce cuando se acumula líquido en los tejidos u órganos del cuerpo (como los pulmones, el corazón o el abdomen), aunque esto es muy poco frecuente en el CLE. A medida que se acerque el tercer trimestre, es probable que tenga una consulta con un cirujano pediátrico para saber si tienen previsto operar, cuándo sería y en qué consistiría la operación. También puede solicitar una consulta con un neonatólogo (el médico especialista que trabaja en las UCIN) para comprender qué sucederá en el momento del parto si su bebé presenta síntomas. 

¿Qué ocurre después del parto?

La evolución de tu bebé tras el parto determinará los siguientes pasos a seguir. Muchos bebés con CLE no presentan síntomas al nacer, lo que significa que respiran con normalidad y pueden permanecer con sus padres para recibir los cuidados habituales del recién nacido. A todos los bebés se les realiza una radiografía de tórax unas horas después del nacimiento, incluso si respiran con normalidad. Si su bebé no presenta ningún síntoma, el siguiente paso después de que se vayan a casa será una tomografía computarizada (TC) de tórax (normalmente cuando tenga unos meses de edad) y una visita con el cirujano pediátrico. La TC es importante porque muestra la ubicación y las características detalladas de la lesión pulmonar de su bebé. El cirujano le explicará si recomienda la cirugía y en qué consistiría. Otros bebés pueden presentar síntomas al nacer y necesitar ayuda para respirar, especialmente si el lóbulo sobreinflado comprime el pulmón sano. Si su bebé muestra dificultad para respirar, será ingresado en la UCIN para recibir una estrecha vigilancia y asistencia.

Manejo y tratamiento

Existen dos vías principales para el manejo y el tratamiento de la CLE. La elección dependerá de las características específicas de la CLE de tu bebé, de las recomendaciones de tu equipo médico, del lugar del mundo en el que te encuentres y de lo que consideres mejor para tu hijo.

1. Extirpación quirúrgica (lobectomía)

   • Se recomienda si el lóbulo sobreinflado provoca síntomas, comprime el tejido pulmonar sano o da lugar a infecciones recurrentes.

   • La intervención suele ser toracoscópica (mínimamente invasiva) y se realiza durante la primera infancia o en la primera etapa de la infancia. En casos excepcionales en los que el CLE supone una situación de urgencia tras el nacimiento del bebé, puede ser necesario realizar una cirugía a corazón abierto (toracotomía) con extirpación del lóbulo afectado.

   • Tras la intervención quirúrgica, el pulmón restante se expande para ocupar el espacio, y la mayoría de los niños tienen una función pulmonar normal y pueden llevar una vida plenamente activa.

2. Observación atenta («espera vigilante»)

   • Si tu bebé no presenta síntomas, muchos equipos recomiendan una estrecha vigilancia con revisiones periódicas y pruebas de imagen.

   • Si se presentan problemas respiratorios, infecciones pulmonares recurrentes o un empeoramiento de la hiperinflación, es posible que se recomiende una intervención quirúrgica en ese momento.