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¿Podrá respirar mi bebé?
Es una de las primeras y más inquietantes preguntas que se plantean los padres al enterarse de que su bebé tiene una malformación pulmonar congénita: ¿podrá mi bebé respirar cuando nazca? Para la gran mayoría de los bebés con CPAM, BPS y otras malformaciones pulmonares congénitas, la respuesta es sí. La mayoría de los bebés con malformaciones pulmonares congénitas respiran por sí mismos al nacer sin necesidad de asistencia. Esta guía explica lo que nos dicen las investigaciones sobre los resultados respiratorios y cuándo puede ser necesario un apoyo adicional.
Lo que dicen los estudios
En las últimas dos décadas, se han realizado múltiples estudios que han analizado los resultados del parto en bebés con malformaciones pulmonares diagnosticadas antes del nacimiento. Las cifras varían en función de la población estudiada y de cómo se miden los resultados, pero el panorama general es coherente: la mayoría de los bebés con CLM no presentan síntomas al nacer.
Esto es lo que han revelado algunos de los estudios más importantes:
Kunisaki (2021) — En una revisión narrativa publicada en Translational Pediatrics, el Dr. Shaun Kunisaki, cirujano pediátrico y experto en malformaciones pulmonares congénitas de la Universidad Johns Hopkins, señaló que los valores máximos de la relación cardiovascular (CVR) inferiores a 0,9-1,0 a lo largo del embarazo son altamente predictivos (en más del 90 %) de una enfermedad asintomática al nacer. Este hallazgo se basó en datos del Midwest Pediatric Surgery Consortium, una de las mayores colaboraciones multicéntricas de investigación sobre malformaciones pulmonares congénitas (CLM) de Estados Unidos.
Cioni et al. (2016) — Un estudio retrospectivo unicéntrico sobre 70 malformaciones pulmonares diagnosticadas prenatalmente, publicado en *Pediatric Pulmonology*, reveló que 63 de los 70 fetos (90 %) estaban asintomáticos al nacer y no requirieron reanimación neonatal. Entre el 10 % que presentaba síntomas, la mayoría había recibido tratamiento fetal durante el embarazo para complicaciones como el hidropesía. El estudio identificó un CVR superior a 1,6 y la presencia de complicaciones fetales como factores predictivos de dificultad respiratoria al nacer.
Bush y Hogg (2019) — En una revisión publicada en Paediatric Respiratory Reviews, los autores señalaron que la mayoría de los recién nacidos con malformaciones torácicas congénitas (más del 75 %) son asintomáticos al nacer, y solo una minoría requiere asistencia respiratoria.
Peters et al. (2021) — Un estudio de seguimiento de dos años realizado por el Erasmus MC de Róterdam, publicado en la revista *Ultrasound in Obstetrics & Gynecology*, analizó los factores predictivos prenatales de la necesidad de asistencia respiratoria posnatal en fetos con malformaciones congénitas de los pulmones (CLM). El estudio confirmó que la reducción del volumen circulante (CVR) es un factor predictivo útil y que la mayoría de los bebés con CLM diagnosticados prenatalmente no requieren intervención respiratoria al nacer.
Consorcio de Cirugía Pediátrica del Medio Oeste (2017) — En uno de los estudios multicéntricos más amplios realizados hasta la fecha, el consorcio analizó 506 malformaciones pulmonares tratadas quirúrgicamente en once hospitales infantiles. De las 344 lesiones diagnosticadas prenatalmente, 134 niños (26,7 %) presentaban síntomas respiratorios al nacer. Esta cifra es superior a la de otros estudios, ya que la cohorte incluía únicamente a los niños que finalmente fueron sometidos a cirugía; no incluye a los numerosos bebés que eran asintomáticos y nunca requirieron intervención quirúrgica.
Van Schoonhoven et al. (2025) — Un reciente estudio de cohorte retrospectivo del Centro Médico Universitario de Ámsterdam, publicado en *Pediatric Surgery International*, analizó 113 anomalías pulmonares congénitas aisladas diagnosticadas prenatalmente. De los 108 nacidos vivos, solo se observó dificultad respiratoria aguda en el 6,5 % (7 bebés). La mitad de los bebés con valores de CVR de alto riesgo (superiores a 1,6) experimentaron dificultad respiratoria, mientras que en el grupo de bajo riesgo esta fue poco frecuente y a menudo atribuible a otras causas.
Pederiva et al. (2023) — El estudio más completo publicado recientemente, en forma de «Disease Primer» en Nature Reviews Disease Primers, confirmó que los CLM se producen en aproximadamente 4 de cada 10 000 nacidos vivos y que la presentación posnatal varía desde un lactante asintomático hasta la insuficiencia respiratoria, aunque la gran mayoría se sitúa en el extremo asintomático de ese espectro.
¿Qué significa esto para tu bebé?
Teniendo en cuenta el conjunto de los estudios, la mejor estimación actual es que entre el 75 % y el 93 % de los bebés con CLM diagnosticadas prenatalmente no presentan síntomas al nacer, dependiendo del estudio y la población. En el caso de los bebés con valores bajos de CVR (sistemáticamente por debajo de 0,9-1,0) a lo largo del embarazo, esa cifra es aún mayor, superando el 90 %.
Los bebés con mayor probabilidad de presentar síntomas al nacer suelen presentar uno o varios de los siguientes síntomas:
Un índice de conversión (CVR) muy elevado (por lo general, superior a 1,6) durante el embarazo
Antecedentes de complicaciones fetales, como hidropesía, hidrotórax, desplazamiento mediastínico significativo y/o polihidramnios en la madre (lo que indica un efecto de masa significativo)
Una lesión cuyo tamaño no ha disminuido durante el tercer trimestre
El enfisema lobular congénito, que presenta una mayor incidencia de síntomas neonatales en comparación con el CPAM o el BPS
Tu equipo médico hará un seguimiento de estos factores a lo largo de todo el embarazo. Si la lesión de tu bebé es pequeña y estable, con un índice de riesgo de recidiva (CVR) bajo, las probabilidades están claramente a tu favor.
¿En qué consiste exactamente ser «asintomático»?
Cuando decimos que un bebé presenta «síntomas al nacer», esto puede referirse a diversas situaciones: desde una dificultad respiratoria leve y temporal (taquipnea transitoria) que se resuelve por sí sola en cuestión de horas, hasta una dificultad respiratoria más grave que requiere asistencia respiratoria o, en casos excepcionales, una intervención quirúrgica de urgencia. La asistencia respiratoria también abarca desde métodos no invasivos, como el oxígeno de alto flujo y la CPAP, hasta la intubación en el caso de niños en estado crítico.
No todos los síntomas son iguales, y no todos los bebés que presentan síntomas llegan a encontrarse en una situación crítica grave. Muchos bebés con síntomas solo necesitan un breve periodo de observación y asistencia, y se recuperan sin problemas. También conviene señalar que la transición del útero al mundo exterior es un proceso importante, y no es raro que los bebés sin lesiones pulmonares también necesiten cierta asistencia respiratoria al nacer, mientras sus pulmones se adaptan a respirar aire ambiente.
¿Qué significa «asintomático»?
Un bebé asintomático es aquel que respira por sí mismo al nacer sin necesitar asistencia respiratoria. Esto no significa que la malformación pulmonar haya desaparecido ni que no vaya a causar problemas en el futuro: es casi seguro que sigue ahí. Significa que, por el momento, no le está causando problemas respiratorios. Su bebé seguirá necesitando pruebas de imagen y seguimiento posnatal, así como una consulta con un cirujano pediátrico para definir el plan a largo plazo adaptado a su situación específica.
Una nota sobre el CVR
El CVR —la relación de volumen CPAM o CLM— es una de las herramientas más importantes con las que cuenta tu equipo médico para predecir cómo se desarrollará tu bebé al nacer. Fue desarrollado por primera vez por Crombleholme et al. en 2002 como una forma de normalizar el tamaño de la masa pulmonar fetal en relación con la edad gestacional. Un CVR superior a 1,6 se ha asociado sistemáticamente con un mayor riesgo de hidropesía fetal y dificultad respiratoria neonatal. Más recientemente, los investigadores han estado estudiando si unos umbrales de CVR más bajos (alrededor de 1,0–1,25) también pueden tener valor predictivo para resultados menos graves.
El CVR no es el único factor que importa. El tipo de lesión, la presencia o ausencia de un vaso alimentador, si se ha producido un desplazamiento mediastínico y la trayectoria general de la lesión durante el embarazo son factores que influyen.
En resumen
Sabemos que esta pregunta te quita el sueño. Sabemos que la espera es angustiosa. Y sabemos que las estadísticas, por muy tranquilizadoras que sean, no logran disipar del todo el miedo, porque tu bebé no es una estadística.
Pero los datos son claros: la mayoría de los bebés con CLM respiran por sí mismos al nacer. Tu equipo médico está vigilando de cerca a tu bebé y, si hay factores de riesgo que alteren el panorama en tu caso concreto, te lo comentarán. Te recomendamos que plantees al equipo cualquier duda que tengas sobre tu caso específico y que hables con ellos sobre lo que esperan que suceda con tu bebé durante el parto. También puede ser útil analizar con ellos diferentes situaciones y cuál será el plan para cada una de ellas.
Referencias
Crombleholme TM y otros. La relación volumétrica de la malformación adenomatoide quística predice el pronóstico en los casos de malformación adenomatoide quística pulmonar diagnosticada prenatalmente. J Pediatr Surg. 2002;37(3):331–338.
Cioni R, et al. Malformaciones pulmonares: factores predictivos de dificultad respiratoria neonatal y cirugía temprana. Pediatr Pulmonol.2016;51(12):1350–1356.
Kunisaki SM. Revisión narrativa de las lesiones pulmonares congénitas. Transl Pediatr. 2021;10(5):1418–1431.
Bush, A.; Hogg, C. «Malformaciones pulmonares congénitas: cuestiones pendientes y preguntas sin respuesta». Paediatr Respir Rev.2019;29:34-38.
Peters NCJ y otros. Predicción del pronóstico posnatal en fetos con malformaciones pulmonares congénitas: estudio de seguimiento de dos años. Ultrasound Obstet Gynecol. 2021;58(3):428–438.
Kunisaki SM, et al. Creación de un consorcio de investigación clínica multiinstitucional para la cirugía pediátrica. J Pediatr Surg. 2017;52(7):1148–1155. (Consorcio de Cirugía Pediátrica del Medio Oeste)
Van Schoonhoven MM, et al. Resultados posnatales de las anomalías pulmonares congénitas aisladas diagnosticadas mediante ecografía. Pediatr Surg Int. 2025;41:155.
Pederiva F, et al. Malformaciones pulmonares congénitas. Nat Rev Dis Primers. 2023;9(1):60.