1/ La historia de Billy
A Billy se le diagnosticó un secuestro broncopulmonar antes de nacer. Durante el embarazo, la madre siguió dos tratamientos distintos con esteroides para intentar reducir la lesión, que era grande y crecía rápidamente, con un índice de relación vascular (CVR) máximo de 2,15. Billy presentaba síntomas al nacer y pasó tres semanas en la UCIN, con complicaciones como insuficiencia respiratoria, hipopnesia persistente del recién nacido (PPHN) y neumonía. Tras someterse a una intervención quirúrgica a los tres meses, ahora se encuentra en perfecto estado de salud. La madre de Billy comparte la experiencia de su familia.
El diagnóstico
En el verano de 2024 descubrí que estaba embarazada de nuestro segundo hijo. Hasta el momento del diagnóstico, este había sido un embarazo mucho más fácil y tranquilo que el primero —estaba mucho menos ansiosa—, así que fue un shock cuando, en la ecografía morfológica en el Stanford Children’s Hospital, nos dijeron que había una «mancha brillante» junto al corazón del bebé: una lesión en sus pulmones que parecía ocupar todo el lóbulo inferior izquierdo. La lesión era tan grande que había comprimido su lóbulo superior izquierdo y su corazón se había desplazado completamente hacia el lado equivocado del pecho. Recuerdo que la lesión parecía enorme junto a su diminuto corazón aplastado.
Mientras miraba las imágenes de la ecografía en la pantalla, mi mente iba a mil por hora y, al mismo tiempo, todo parecía haberse congelado y quedado paralizado. No sabía qué preguntas debía hacer. Me esforzaba tanto por no llorar que lo único que conseguí preguntar fue si esto había pasado porque se me había olvidado tomarme las vitaminas prenatales (respuesta: no, las malformaciones pulmonares congénitas no se deben a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo).
De inmediato, nuestras semanas se llenaron de citas médicas. Una ecocardiografía fetal reveló que, aunque el corazón de Billy estaba aplastado, por suerte seguía funcionando con normalidad. Una resonancia magnética fetal confirmó que había al menos un vaso sanguíneo que iba directamente desde la aorta hasta la masa. Esto modificó nuestro diagnóstico de CPAM a BPS, un tipo de malformación pulmonar que recibe su riego sanguíneo desde fuera del sistema pulmonar. Me acostumbré a acudir al centro de diagnóstico prenatal de Stanford para las ecografías semanales, conteniendo la respiración cada vez. El índice CVR inicial de Billy a las 19 semanas no era demasiado alto —0,47—, pero a las 23 semanas subió a 0,99 y a la semana siguiente a 1,38.
El BPS sigue creciendo
Cuando el CVR alcanzó 1,54 unos días después, Billy y yo habíamos desarrollado otras complicaciones: el efecto de la masa del BPS no solo comprimía el corazón de Billy, sino que ahora también le oprimía el esófago. Yo había desarrollado polihidramnios (una acumulación de líquido amniótico en el útero) porque la masa pulmonar impedía que Billy tragara líquido amniótico. En ese momento llevábamos seis semanas desde el diagnóstico, así que nos sentíamos más preparados para recibir malas noticias, pero este giro de los acontecimientos seguía siendo aterrador y desorientador. Los técnicos de ecografía siempre fueron muy amables y nos mostraban la cara de Billy en la ecografía 3D/4D, por lo que nos sentíamos conectados con él. Aunque todo parecía una pesadilla, recuerdo que pensé que tenía que ser valiente por Billy.
Me trasladaron del centro de diagnóstico prenatal a la sala de partos, donde me administraron la primera de las dos inyecciones de betametasona (se administran dos inyecciones con 24 horas de diferencia). Creo que los esteroides sí ayudaron en el caso de Billy, porque dos días después el índice de ventrículo derecho (CVR) había bajado a 1,1, el polihidramnios se había resuelto rápidamente y su esófago parecía menos comprimido, aunque su corazón seguía desplazado.
Sin embargo, a la semana siguiente, el CVR volvió a subir hasta 1,5 y siguió aumentando. Me administraron el segundo ciclo de esteroides cuando el CVR alcanzó el 2,15, lo que, una vez más, pareció al menos frenar el crecimiento de la lesión.
Buscar apoyo
El embarazo me hacía sentir muy aislada. A menudo me enfadaba mucho con mis amigos y familiares, que no entendían por lo que estaba pasando. Dejé de contarles a los demás cómo iba todo porque me parecía una montaña rusa emocional: si había buenas noticias, me parecía que me minimizaban al decirme «qué bien», cuando en realidad todo me parecía todo lo contrario a «bien», pero luego, cada vez que teníamos malas noticias, no podía soportar las reacciones de la gente. Había encontrado el grupo de Facebook «Parents of CCAM/CPAM Babies», que me ayudó mucho; leer las experiencias de otras personas me hacía sentir menos sola. A través de ese grupo, una madre de la zona se puso en contacto conmigo y me puso en contacto con otras dos madres cuyos bebés se encontraban en diferentes etapas de la cirugía y la recuperación. Estas mujeres entendían cada cambio de humor, cada preocupación en mitad de la noche, cada frustración, cada gramo de dolor por el embarazo que deseaba haber podido tener. Su apoyo y comprensión me ayudaron a superar el resto del embarazo.
Preparándome para el parto
Al entrar en el tercer trimestre, seguí acudiendo dos veces por semana, aunque cada vez era más difícil ver el BPS en las ecografías. Billy desarrolló una ascitis leve (líquido alrededor del abdomen) y un derrame cardíaco leve (líquido alrededor del corazón). Crecía la preocupación por la posibilidad de que se desarrollara un hidropesía, pero, por suerte, eso nunca ocurrió.
Durante aquellas semanas tan duras nos habíamos preparado para un parto más complicado y una posible intervención quirúrgica prematura, pero cuando me hicieron la última resonancia magnética a las 34 semanas, todos se quedaron asombrados al ver que todos los efectos de la masa se habían resuelto. Billy había crecido tanto que el índice BPS había vuelto a bajar a 0,44 CVR, su corazón había vuelto a su posición normal y no había líquido alrededor de sus órganos. Nos dijeron que, con toda probabilidad, Billy no presentaría síntomas. Intenté disfrutar por fin de las últimas semanas del embarazo.
Una estancia inesperada en la UCIN
Me indujeron el parto a las 37 semanas debido a una hipertensión gestacional grave que rozaba la preeclampsia. Todo está un poco borroso, pero, cuando llegó el momento de pujar, había unas diez personas en la sala: un equipo de la UCIN, varias enfermeras y dos obstetras. Billy nació a las seis de la mañana. Tardó más en llorar que mi primer hijo. Cuando por fin lo hizo, fue un gran alivio. Me lo pusieron sobre el pecho y yo no paraba de decirle: «Respiras muy bien, respiras muy bien». Solo pude tenerlo en brazos unos minutos, pero significó todo para mí.
Cuando fui a verlo a la UCIN, una hora después, ya sufría insuficiencia respiratoria y estaba conectado a un respirador. Le habían puesto una máquina de CPAP porque su respiración era demasiado rápida (taquipnea) y demasiado superficial. El pecho se le hundía notablemente con cada respiración y emitía gruñidos. Las pruebas también revelaron que padecía hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPN).
Al tercer día de vida, su estado seguía empeorando, por lo que se tomó la decisión de intubarlo. Salir del hospital sin mi bebé, verlo deteriorarse, sin que nadie supiera exactamente qué le pasaba: esa semana fue la más dura y dolorosa de mi vida. Debido al tubo respiratorio, por no hablar de todos los cables y sondas a los que estaba conectado, se necesitaban unas cuatro o cinco personas para moverlo y, cuando lo hacían, Billy se angustiaba mucho. No poder tener a Billy en brazos era increíblemente doloroso. Iba en contra de todos tus instintos como madre primeriza. Al salir del hospital cada noche sin él, sentía como si me faltara una parte de mi cuerpo.
Billy en la UCIN a los 6 días de vida.
Recuperación y cirugía
Al final de esa primera semana, los resultados revelaron que la insuficiencia respiratoria de Billy se había complicado debido a que había desarrollado una neumonía grave. Empezó a responder al tratamiento con antibióticos específicos y, con poco más de una semana de vida, se le retiró el tubo y se le volvió a conectar a la máquina de CPAP. En total, Billy pasó tres semanas en la UCIN. Le dieron el alta con una sonda de alimentación, pero su estado era lo suficientemente estable como para esperar tres meses a la cirugía con el Dr. Faraz Khan y la Dra. Marisa Schwab en el Stanford Children’s Hospital. Billy tenía un BPS extralobar, lo que significa que la lesión no formaba parte de los pulmones en absoluto. Durante todo ese tiempo, su lóbulo inferior izquierdo sano había estado aplastado y comprimido por la lesión. La cirugía solo duró 45 minutos: extirparon el BPS (que acabó siendo de alrededor de 0,7 CVR en el momento de la cirugía) y Billy pudo conservar todo su tejido pulmonar. El lóbulo inferior izquierdo sano se expandió rápidamente para llenar el espacio que había dejado el BPS. Después de todo lo que habíamos pasado, al final la cirugía fue la parte más fácil y menos estresante.
De cara al futuro
Ha sido un largo camino desde el momento del diagnóstico hasta llegar a donde estamos ahora, pero Billy está estupendamente hoy. Le gusta el puré de aguacate, que le den besos en la mejilla, hacer travesuras con la lengua, mordisquearse los dedos de los pies y pasar el rato con su hermano mayor. Estamos muy agradecidos por la experiencia del equipo médico de Stanford y por la atención compasiva que todos nos brindaron desde el diagnóstico, durante todo el embarazo, en el parto, durante esas dolorosas semanas en la UCIN y hasta el final de su cirugía. Estamos empezando a dejar atrás toda esta dura experiencia y a centrarnos en un futuro brillante, feliz y saludable con Billy. Queda mucho por aprender sobre las malformaciones pulmonares congénitas, especialmente cómo y por qué contribuyen a que algunos bebés presenten síntomas al nacer y sean más vulnerables, como Billy.