¿Qué es una malformación pulmonar congénita?

La MCVAP (CPAM en inglés, antes denominado CCAM) es una masa anómala de tejido pulmonar que suele afectar a un lóbulo pulmonar. La MCVAP puede ser macrocística, lo que significa que está formado por uno o varios quistes de gran tamaño; sólida; o microcística, lo que significa que está formado por numerosos quistes de menor tamaño. La MCVAP forma parte de los pulmones y está conectada al riego sanguíneo pulmonar. 

La MCVAP es el tipo más frecuente de malformación pulmonar congénita.

El BPS es la segunda malformación pulmonar congénita más frecuente después del CPAM. Al igual que el CPAM, el BPS consiste en un crecimiento anómalo del tejido pulmonar, pero, a diferencia del CPAM, la masa no está conectada al riego sanguíneo del pulmón.

El término «secuestro» hace referencia a algo que está separado. En el caso del BPS, se trata del suministro sanguíneo que está separado del sistema pulmonar y que no tiene comunicación con las vías respiratorias. En su lugar, el BPS está conectado a un vaso sistémico cercano, normalmente la aorta. 

Un BPS puede ser intralobar (lo que significa que la masa se encuentra dentro de un lóbulo pulmonar o forma parte de él, pero tiene un riego sanguíneo independiente) o extralobar (lo que significa que la masa no forma parte en absoluto de la estructura pulmonar).

El enfisema lobular congénito, también conocido como hiperinflación lobular congénita, es una malformación pulmonar congénita (MPC) poco frecuente en la que parte de un pulmón se hincha en exceso debido a que el aire puede entrar en esa zona, pero no salir de ella.

Esto ocurre en una fase muy temprana del desarrollo, probablemente antes de la décima semana de gestación, cuando el cartílago o la estructura del bronquio (la rama principal de las vías respiratorias) no se forma con normalidad. La vía respiratoria puede ser demasiado estrecha, blanda o «flácida», lo que actúa como una válvula unidireccional. El aire entra en el lóbulo durante la inhalación, pero queda atrapado durante la exhalación. Como resultado, ese lóbulo se expande demasiado y puede ejercer presión sobre los otros lóbulos o los órganos cercanos.

La CLE suele afectar a un solo lóbulo pulmonar, normalmente al lóbulo superior izquierdo, aunque puede aparecer en cualquier lóbulo.

La CBA es una malformación pulmonar congénita poco frecuente en la que un segmento de las vías respiratorias (bronquio) no se ha desarrollado con normalidad.

Esto ocurre en una fase muy temprana del embarazo, en algún momento antes de la décima semana de gestación. El resultado es que una pequeña zona del pulmón no puede comunicarse correctamente con el resto de las vías respiratorias. Como el aire no puede entrar y salir con normalidad, esa zona del pulmón puede inflarse en exceso.

La CBA puede afectar a un pequeño segmento o a todo un lóbulo pulmonar. Afecta con mayor frecuencia a los lóbulos superiores, pero puede aparecer en cualquier parte del pulmón.

Una masa puede presentar características tanto de la CPAM como de otra afección, normalmente el síndrome de BPS, aunque en ocasiones también de CLE o CBA. Estas se denominan lesiones híbridas. La única forma de conocer las características exactas de la masa pulmonar es mediante el examen de un patólogo tras la intervención quirúrgica. Las lesiones híbridas se tratan de la misma manera que otras malformaciones pulmonares.

No. Las malformaciones pulmonares congénitas no son cánceres.

En el caso del CPAM y el BPS, las masas son benignas: no son cancerosas. Se cree que existe un riesgo muy reducido de cáncer, pero es necesario investigar para determinar si esto se debe a que las malformaciones podrían convertirse en cáncer en el futuro si no se extirpan, o si un cáncer de pulmón infantil (denominado blastoma pleuropulmonar o PPB) se diagnostica erróneamente como CPAM o BPS. 

No se conoce ninguna vía por la que la CBA o la CLE puedan derivar en cáncer. Es posible que exista un mayor riesgo de cáncer en el caso de la CPAM, y algunos pacientes presentan lesiones híbridas, es decir, tanto CBA con CPAM como CLE con CPAM. Se necesitan más investigaciones para comprender realmente la relación entre la CPAM y el cáncer.

Los radiólogos y cirujanos podrán ofrecerte una estimación bastante precisa basándose en las pruebas de imagen prenatales. La tomografía computarizada (que suele realizarse unos meses después del nacimiento) proporcionará la imagen más nítida. Sin embargo, la única forma de saberlo con certeza es que un patólogo examine la masa tras su extirpación quirúrgica. Algunas de estas malformaciones pueden ser una combinación de dos tipos de lesiones. Todas estas lesiones (CPAM, BPS, CBA, CLE) se tratan de la misma manera.

Sí. Una masa puede presentar características tanto de la CPAM como de otro tipo de malformación pulmonar (normalmente, CPAM y BPS). A estas se las denomina lesiones híbridas. Una vez más, la única forma de conocer las características exactas de la masa pulmonar es mediante el examen de un patólogo tras la intervención quirúrgica.

No. CCAM es simplemente el antiguo nombre de CPAM.

Hoy en día, la mayoría de las malformaciones pulmonares congénitas se diagnostican durante el embarazo en una ecografía rutinaria realizada en la semana 20. En la ecografía, la zona afectada por la malformación aparece mucho más brillante que el tejido pulmonar sano hasta aproximadamente la semana 28. La tecnología de imagen mejora cada vez más, permitiendo detectar anomalías pulmonares con mayor precisión y antes que nunca. Anteriormente, la CPAM o el BPS nunca se detectaban (especialmente si la masa no causaba problemas) o solo se descubrían de forma incidental, normalmente tras una radiografía u otro estudio de imagen realizado tras repetidas infecciones respiratorias.

Nadie lo sabe con exactitud, pero el diagnóstico de una malformación pulmonar congénita sigue siendo poco frecuente, a pesar de que los avances tecnológicos han permitido mejorar considerablemente las tasas de detección. Se estima que las malformaciones pulmonares congénitas en su conjunto afectan a 1 de cada 2.500 nacidos vivos. 

El pronóstico es excelente. En la inmensa mayoría de los casos, una malformación pulmonar no afectará a la esperanza de vida ni a la calidad de vida del niño. En algunos casos más raros, la malformación pulmonar presenta complicaciones más graves durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. En concreto, si la masa pulmonar crece muy rápidamente o es muy grande, puede acumularse líquido en los órganos cercanos. Esta acumulación de líquido es una afección poco frecuente, pero muy grave, denominada hidropesía. Cuando la malformación pulmonar es más peligrosa, el embarazo debe ser supervisado con extremo cuidado por especialistas. 

En el 90 % de los casos de menor riesgo, los bebés con una malformación pulmonar congénita no presentan síntomas al nacer, lo que significa que respiran con normalidad sin necesitar oxígeno y se comportan como cualquier otro bebé. En otros casos, el bebé puede presentar síntomas, lo que significa que necesita ayuda o asistencia respiratoria desde el principio. En casos excepcionales, puede ser necesaria una intervención quirúrgica poco después del nacimiento.

El tratamiento varía en función del lugar del mundo en el que el paciente reciba atención médica.

En Estados Unidos, la mayoría de los casos se detectan hoy en día durante el embarazo. En estos casos, la práctica habitual consiste en controlar el tamaño de la malformación pulmonar durante el embarazo para asegurarse de que no afecta a otros órganos del bebé. Posteriormente, el bebé será sometido a una intervención quirúrgica para extirpar el CPAM o el BPS cuando tenga al menos unos meses de edad, aunque en algunos casos más excepcionales la intervención debe realizarse antes. 

En otras partes del mundo (como Europa y Australia), la malformación pulmonar se sigue controlando de cerca durante el embarazo, pero los médicos suelen adoptar un enfoque más bien de «esperar y ver» y no siempre recomiendan la cirugía para todas las pacientes.  

Nadie lo sabe con certeza, pero no se deben a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo.