¿Qué es el BPS?
Una guía para familias
Esta guía explica qué es el secuestro broncopulmonar (BPS) y cómo se maneja y se trata.
Revisado médicamente por la Dra. Marisa Schwab | Redactado por la Dra. Emily Lake | Última actualización : 4 de mayo de 2026
¿Qué es el BPS?
BPS son las siglas de «secuestro broncopulmonar». Es el segundo tipo más frecuente de malformación pulmonar congénita después del CPAM. Al igual que el CPAM, un BPS es una masa de tejido pulmonar anómalo, pero lo que lo diferencia del CPAM es que recibe su riego sanguíneo desde fuera de los pulmones, a través de uno o más vasos alimentadores conectados a una arteria sistémica diferente. Normalmente, aunque no siempre, se trata de la aorta. Un BPS no funciona como el tejido pulmonar sano.
Esquema de una masa BPS (sombreada) con un vaso alimentador que proviene del exterior del sistema pulmonar.
CPAM frente a BPS
¿Cuál es la diferencia entre el CPAM y el BPS? Ambos son malformaciones pulmonares congénitas y consisten en una zona de tejido pulmonar anómalo que no se desarrolló correctamente en las primeras etapas del embarazo. Sin embargo, existen algunas diferencias entre ambos. La diferencia más importante es que el BPS recibe su riego sanguíneo desde fuera de los pulmones, normalmente a través de la aorta. Por lo tanto, el BPS cuenta con un «vaso de alimentación», mientras que el CPAM no. El CPAM, por su parte, recibe su riego sanguíneo directamente de los pulmones.
la MCVAP
una masa de tejido pulmonar anómalo
no es cáncer
puede ser microquístico, sólido o macroquístico
el riego sanguíneo procede de la arteria pulmonar; el riego sanguíneo normal del pulmón
No se observa ningún vaso alimentador en las imágenes
BPS
una masa de tejido pulmonar anómalo
no es cáncer
casi siempre sólido
el riego sanguíneo proviene de fuera de los pulmones, normalmente de la aorta
al menos una vasculatura alimentadora visible en las pruebas de imagen
Masa frente a lesión
Verás que ambos términos se utilizan casi indistintamente cuando se habla de BPS.
Masa: término general que utilizan los médicos para referirse a un crecimiento anormal de tejido. Las masas pueden ser benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). El BPS es benigno: no es cáncer.
Lesión: término médico general que se refiere a una zona anómala de tejido. En el contexto del síndrome de BPS, equivale a «masa» o «el BPS».
¿Qué causa el síndrome de la pierna sin descanso?
Se desconoce la causa del síndrome de pulmón bivalvular (BPS). No se debe a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo. Se trata de malformaciones aleatorias que se desarrollan en los pulmones en una fase muy temprana del embarazo, en algún momento antes de la décima semana de gestación.
¿Por qué ha ocurrido esto? Comprender cómo se desarrollan las malformaciones pulmonares congénitas
Las malformaciones pulmonares se deben a procesos biológicos sumamente complejos que tienen lugar durante las primeras semanas de embarazo, mucho antes de que la mayoría de las personas sepan siquiera que están embarazadas.
Diagnóstico
El BPS suele detectarse durante una ecografía prenatal rutinaria, normalmente alrededor de la semana 20 de embarazo. El técnico de ecografía suele observar una mancha blanca brillante en los pulmones del bebé, lo que sugiere la presencia de una zona de tejido anómala. El vaso de irrigación externo puede observarse en la ecografía, o bien detectarse si se recomienda una resonancia magnética fetal. Cuando se observa el vaso de irrigación, esto significa que el diagnóstico probable es un BPS o una lesión híbrida, en lugar de un simple CPAM u otra CLM.
Las pruebas de imagen realizadas antes del nacimiento permiten a los médicos hacerse una idea del aspecto de la masa, pero no será hasta que se realice una tomografía computarizada tras el nacimiento cuando puedan determinar con certeza si se trata realmente de un BPS o de otro tipo de lesión pulmonar congénita. La tomografía computarizada también proporcionará una idea más clara de la ubicación y las características del BPS. Sin embargo, no será hasta después de la cirugía, cuando el patólogo examine el tejido pulmonar anormal, que se podrá dar un diagnóstico definitivo.
En la ecografía prenatal, una masa BPS de gran tamaño se observa más brillante que el tejido pulmonar sano circundante. A este bebé se le diagnosticó un secuestro extralobar. Imagen: CLM Society
Tipos de BPS
Existen dos tipos de secuestro. El BPS puede ser intralobar, lo que significa que forma parte de un lóbulo pulmonar (aunque sigue contando con un riego sanguíneo externo), o extralobar, lo que significa que se encuentra completamente fuera de los lóbulos pulmonares. Se cree que los secuestros intralobulares son más comunes que los extralobulares. En aproximadamente una cuarta parte de los casos, la masa pulmonar presentará características tanto de CPAM como de BPS (típicamente, una masa quística con un suministro sanguíneo externo). Estas se denominan lesiones híbridas.
BPS intralobar
una masa de tejido pulmonar anómalo
no es cáncer
parte de un lóbulo pulmonar
el riego sanguíneo proviene de fuera del sistema pulmonar
más común
puede ser una lesión híbrida con características de CPAM
Esquema de una masa intralobar de tipo BPS (sombreada), situada en el lóbulo inferior izquierdo del pulmón, con un vaso sanguíneo que la irriga y que proviene de fuera del sistema pulmonar.
BPS extralobar
una masa de tejido pulmonar anómalo
no es cáncer
totalmente fuera de los pulmones
el riego sanguíneo proviene de fuera del sistema pulmonar
menos frecuente
puede ser una lesión híbrida con características de CPAM
Esquema de una masa extralobar del sistema pulmonar (en sombreado), que no forma parte en absoluto de los pulmones, con un vaso sanguíneo que la irriga y que proviene de fuera del sistema pulmonar.
¿Es muy poco frecuente el síndrome de BPS?
Las malformaciones pulmonares congénitas, incluido el síndrome de BPS, son poco frecuentes. Se calcula que la incidencia de todas las malformaciones pulmonares congénitas es de 1 por cada 2.500 nacidos vivos. El síndrome de BPS es la segunda malformación pulmonar congénita más frecuente después del CPAM. El síndrome de BPS intralobar es más frecuente que el extralobar. En la actualidad, aproximadamente el 70 % de los bebés con una malformación pulmonar congénita son diagnosticados antes del nacimiento.
Riesgo de cáncer y BPS
No se cree que las lesiones de BPS supongan ningún riesgo de cáncer. Es posible que exista un mayor riesgo de cáncer en el caso de la CPAM, y algunos pacientes presentan lesiones híbridas, es decir, que combinan secuestro y CPAM.
¿Qué sabemos realmente sobre las malformaciones pulmonares? Entrevista con el Dr. Shaun Kunisaki
Hablamos con el Dr. Shaun Kunisaki—profesor de Cirugía en la Facultad deMedicina de la Universidad Johns Hopkinsy asesor médico de la CLM Society— sobre lo que sabemos con certeza, lo que aún es objeto de debate y en qué están trabajando intensamente los investigadores y los médicos para avanzar en su comprensión.
Pronóstico
El pronóstico para un bebé que nace con BPS es excelente. En la inmensa mayoría de los casos, el BPS no afectará a la esperanza de vida ni a la calidad de vida del niño. En algunos casos más raros, el BPS presenta complicaciones más graves durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. En concreto, si el BPS crece muy rápidamente o es de gran tamaño, puede acumularse líquido en los órganos cercanos. Esta acumulación de líquido es una afección poco frecuente, pero muy grave, denominada hidropesía. Cuando el BPS es más peligroso, el embarazo debe ser supervisado con extremo cuidado por especialistas. Al igual que el CPAM, la mayoría de las lesiones de BPS se reducirán antes del nacimiento y la mayoría de los bebés son asintomáticos, lo que significa que no tienen problemas respiratorios antes ni después del parto. Si los cirujanos recomiendan extirpar el BPS y el lóbulo pulmonar afectado después del nacimiento, el tejido pulmonar sano se expandirá para llenar el espacio. La gran mayoría de los niños no sufrirá repercusiones a largo plazo en su salud ni en sus niveles de actividad.
¿Qué se puede esperar durante un embarazo con síndrome de BPS?
Recibir un diagnóstico de síndrome de BPS durante el embarazo es una experiencia importante y traumática. Lee nuestra guía sobre lo que suele ocurrir durante un embarazo con CLM en cuanto a citas, seguimiento y quiénes formarán parte de tu equipo de atención médica.
Manejo y tratamiento
Existen dos vías principales para el manejo y el tratamiento del síndrome de BPS. La elección de una u otra dependerá de las características específicas del síndrome de BPS de tu bebé, de las recomendaciones de tu equipo médico, del lugar del mundo en el que te encuentres y de lo que consideres mejor para tu hijo.
Intervención quirúrgica electiva
Lo más habitual es realizar una lobectomía toracoscópica o abierta en la primera infancia —normalmente entre los 3 y los 6 meses—, incluso si el niño no presenta síntomas. Esto significa que el cirujano extirpará todo el lóbulo pulmonar afectado o, en los casos extralobulares, normalmente se limitará a extirpar el secuestro sin extirpar parte del pulmón. Esta es la vía de tratamiento habitual en EE. UU. y suele recomendarse para todos los casos de secuestros intralobulares, aunque no haya síntomas. La razón por la que la mayoría de los médicos de EE. UU. lo recomiendan es para prevenir infecciones repetidas y graves (como la neumonía) durante el resto de la vida del paciente y confirmar el diagnóstico. El tiempo de recuperación depende de si la operación se realiza mediante técnica abierta o mínimamente invasiva. Tras una lobectomía toracoscópica, los bebés suelen recuperarse rápidamente y pasan uno o dos días en el hospital. Si se ha extirpado un lóbulo, el pulmón restante se expandirá y crecerá para compensar el lóbulo extirpado, y la mayoría de los niños tendrán la misma función pulmonar que alguien que no se sometió a una cirugía pulmonar de bebé. Podrán realizar todas las actividades y practicar todos los deportes que deseen cuando crezcan.
Observación atenta («espera vigilante»)
Revisiones periódicas y pruebas de imagen regulares. Este es el protocolo de tratamiento habitual para los pacientes con síndrome de BPS asintomático (especialmente en los casos de secuestros extralobulares) en Canadá, Australia y muchos países europeos. Si aparecen síntomas —infecciones respiratorias recurrentes, sibilancias sin causa aparente o un neumotórax espontáneo—, se suele recomendar la cirugía.