¿Qué es la MCVAP?
Una guía para familias
Esta guía explica qué es la MCVAP/CCAM (malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares) y cómo se maneja y se trata la MCVAP.
Revisado médicamente por Marisa Schwab, MD
. Redactado por Emily Lake, PhD
. Última actualización: 04/05/2026
¿Qué es la MCVAP?
La MCVAP (malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares), en inglés CPAM, es el tipo más frecuente de malformación pulmonar congénita (MPC). La MCVAP es una masa benigna (no cancerosa) de tejido pulmonar anómalo que suele desarrollarse en un lóbulo pulmonar en las primeras etapas del embarazo. Una MCVAP no funciona como el tejido pulmonar normal. La mayoría de las MCVAP se detectan durante una ecografía prenatal rutinaria alrededor de la semana 20 de gestación. El diagnóstico puede resultar muy abrumador.
La masa se desarrolla en los pulmones en una fase muy temprana del embarazo, en algún momento antes de la décima semana de gestación. La masa de la MCVAP puede ser quística (con cavidades llenas de líquido o aire), sólida o esponjosa. El tejido pulmonar afectado no funciona con normalidad, pero el resto del pulmón —y los demás lóbulos pulmonares— suelen desarrollarse y funcionar correctamente.
La mayoría de las MCVAP se reducen antes del nacimiento y la mayoría de los bebés (hasta el 90 %) no presentan síntomas, lo que significa que no tienen problemas respiratorios al nacer. Si los cirujanos recomiendan extirpar la MCVAP y el lóbulo pulmonar afectado tras el nacimiento, el tejido pulmonar sano se expandirá para ocupar el espacio que queda libre. La gran mayoría de los niños no sufrirá consecuencias graves a largo plazo en su salud ni en su nivel de actividad.
Esquema de los pulmones en el que se observa una masa de la MCVAP (sombreada) en el lóbulo inferior izquierdo.
¿Qué causa la MCVAP?
Nadie lo sabe con certeza, pero la MCVAP no se debe a nada que la madre haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo. Se cree que las malformaciones pulmonares congénitas, como la MCVAP, son de origen aleatorio.
¿Por qué ha ocurrido esto? Comprender cómo se desarrollan las malformaciones pulmonares congénitas
Las malformaciones pulmonares se deben a procesos biológicos sumamente complejos que tienen lugar durante las primeras semanas de embarazo, mucho antes de que la mayoría de las personas sepan siquiera que están embarazadas.
Masa o lesión o quiste
Verás que estos tres términos se utilizan casi indistintamente cuando se habla de la MCVAP.
Masa: término general que utilizan los médicos para referirse a un crecimiento anormal de tejido. Las masas pueden ser benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas). La MCVAP es benigna: no es cáncer.
Lesión: término médico general que se refiere a una zona anómala de tejido. En el caso del la MCVAP, equivale a «masa» o «la MCVAP».
Quiste: espacio lleno de líquido o aire. En la MCVAP, la zona afectada puede contener uno o varios quistes, que pueden ser grandes y fáciles de ver o tan pequeños que la zona parezca más compacta en las pruebas de imagen.
¿Qué sabemos realmente sobre las malformaciones pulmonares? Entrevista con el Dr. Shaun Kunisaki
Hablamos con el Dr. Shaun Kunisaki—profesor de Cirugía en la Facultad de Medicina de la Universidad Johns Hopkins y asesor médico de la CLM Society— sobre lo que sabemos realmente, lo que aún se debate y en qué están trabajando intensamente los investigadores y los médicos para comprenderlo mejor.
Tipos de la MCVAP
Es posible que encuentres referencias en Internet a los «tipos» de la MCVAP, también conocidos como la clasificación de Stocker. Quizás incluso algún miembro de tu equipo médico te haya hablado de ellos. Sin embargo, los médicos especializados en el tratamiento y el estudio de las malformaciones pulmonares los utilizan cada vez menos. El sistema de tipos no era muy eficaz a la hora de reflejar el diagnóstico posnatal (cuando un patólogo examina la MCVAP tras la cirugía) ni de predecir los resultados posnatales, como si el bebé necesitaría ayuda para respirar o no. En su lugar, una clasificación mejor que se utiliza cada vez más hoy en día es si la lesión parece microquística (o sólida) frente a macroquística en una ecografía.
la MCVAP macrocística
el tejido pulmonar afectado está formado por uno o varios quistes llenos de líquido
La MCVAP se ve oscura en la ecografía
Si fuera necesaria una intervención, esta podría incluir esteroides, una toracocentesis y/o una derivación toracoamniótica
El tamaño, el patrón de crecimiento y el hecho de que la MCVAP esté causando otros problemas son factores más importantes que el simple nombre
En la ecografía, una MCVAP macrocística se observa más oscura que el tejido pulmonar circundante. Imagen: Sathian et al (2026)
la MCVAP microquística
el tejido pulmonar afectado puede presentar un aspecto sólido o estar formado por numerosos quistes diminutos muy juntos entre sí
La MCVAP se ve clara en la ecografía
Si fuera necesaria una intervención, esta podría incluir esteroides y, en casos extremadamente raros, cirugía fetal
El tamaño, el patrón de crecimiento y el hecho de que la MCVAP esté causando otros problemas son factores más importantes que el simple nombre
En la ecografía, una MCVAP microquística se observa más brillante que el tejido pulmonar circundante. Imagen: Jordan (2016)
¿Es muy poco frecuente la MCVAP?
Las malformaciones pulmonares congénitas, incluidas la MCVAP, son poco frecuentes. Se calcula que la incidencia global de todas estas lesiones es de 1 de cada 2.500 nacidos vivos. La MCVAP es la malformación pulmonar congénita más frecuente. En la actualidad, aproximadamente el 70 % de los bebés con una malformación pulmonar congénita son diagnosticados antes del nacimiento.
Riesgo de cáncer y la MCVAP
Un número muy reducido de pacientes con la MCVAP desarrolla cáncer, pero los investigadores no saben si la MCVAP se confundió en realidad con un tipo de cáncer extremadamente raro (menos de 1 de cada 100 000 personas) denominado blastoma pleuropulmonar (PPB) o si la MCVAP se transformó en cáncer más adelante en la vida. Se necesitan más investigaciones para comprender realmente la relación entre la MCVAP y el cáncer.
¿Cuál es el pronóstico?
El pronóstico para un bebé que nace con la MCVAP es excelente. En la inmensa mayoría de los casos, la MCVAP no afectará a la esperanza de vida ni a la calidad de vida del niño. En algunos casos más raros, la MCVAP presenta complicaciones más graves durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. En concreto, si la MCVAP crece muy rápidamente o es muy grande, puede acumularse líquido en los órganos cercanos. Esta acumulación de líquido es una afección poco frecuente pero muy grave denominada hidropesía. Cuando la MCVAP es más peligrosa, el embarazo debe ser supervisado con extremo cuidado por especialistas.
¿Qué se puede esperar durante un embarazo con la MCVAP?
Recibir un diagnóstico de la MCVAP durante el embarazo es una experiencia importante y que puede resultar abrumadora. Lee nuestra guía sobre lo que suele ocurrir durante un embarazo con MCP en cuanto a citas, seguimiento y quiénes formarán parte de tu equipo de atención médica.
Manejo y tratamiento
Existen dos vías principales para el manejo y el tratamiento de la MCVAP. La elección de una u otra dependerá de las características específicas de la MCVAP de tu bebé, de las recomendaciones de tu equipo médico, del lugar del mundo en el que te encuentres y de lo que consideres mejor para tu hijo.
Intervención quirúrgica electiva
Lo más habitual es realizar una lobectomía toracoscópica o abierta en la primera infancia —normalmente entre los 3 y los 6 meses—, incluso si el niño no presenta síntomas. Este es el tratamiento más habitual en EE. UU. y consiste en que el cirujano extirpe todo el lóbulo pulmonar afectado. La razón por la que la mayoría de los médicos de EE. UU. recomiendan esta intervención es para prevenir infecciones repetidas y graves (como la neumonía) durante el resto de la vida del paciente, confirmar el diagnóstico y abordar el riesgo muy reducido de cáncer. El tiempo de recuperación depende de si la operación se realiza mediante técnica abierta o mínimamente invasiva. Tras una lobectomía toracoscópica, los bebés suelen recuperarse rápidamente y pasan uno o dos días en el hospital. El pulmón restante se expandirá y crecerá para compensar el lóbulo extirpado, y la mayoría de los niños tendrán la misma función pulmonar que alguien que no se sometió a una cirugía pulmonar de bebé. Podrán realizar todas las actividades y practicar todos los deportes que deseen cuando crezcan.
Observación atenta («espera vigilante»)
Revisiones periódicas y pruebas de imagen regulares. Este es el protocolo de tratamiento habitual para los pacientes con la MCVAP asintomáticas en Canadá, Australia y muchos países europeos. Si aparecen síntomas —infecciones respiratorias recurrentes, sibilancias sin causa aparente o un neumotórax espontáneo—, por lo general se recomienda la cirugía.
En la mayoría de los bebés que no presentan hidropesía durante el embarazo, la tasa de supervivencia es cercana al 100 % y los resultados a largo plazo son excelentes. Incluso en el caso de los la MCVAP de mayor tamaño, el seguimiento prenatal moderno y el uso de esteroides o derivaciones han mejorado los resultados. Tras el nacimiento, la extirpación quirúrgica se considera curativa.
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